听力异常对孩子的身心健康危害非常大,沉浸在无声的世界是非常可怕的一件事。如果在语言发育之前失聪,孩子可能成为语前聋的聋哑儿,如果在语言发育之后失聪即语后聋,随着失聪时间的延长,渐渐地也把学会的语言忘掉了,变得吐字不清,最终说话不清晰甚至不会说话。俗话说“十聋九哑”,聋和哑是连在一块儿的。
耳聋会遗传吗?
以先天性耳聋为例,每1000个新生儿中就有1-3个耳聋患儿,其中65%是遗传性耳聋,随着更多耳聋基因的不断发现,这个比例还在提高,目前,国内外都已将耳聋的基因检测列入临床检测的常规项目,甚至部分发达国家和国内发达地区已将其纳入新生儿普遍筛查的范围。

最新研究结果表明,现阶段我国人群携带遗传性耳聋致病基因突变的比例约为12%,即每100人中有12人携带可导致遗传性耳聋的基因缺陷,这意味着他们面临着后天耳聋或者生育聋儿的风险。

常见的遗传性耳聋类型及相关耳聋基因

●先天性感音神经性耳聋新生儿出生后就表现为听力障碍,常见为中重度感音神经性耳聋。这样的婴儿可能携带了染色体隐性遗传的GJB2 耳聋基因。
●后天迟发性耳聋后天迟发性耳聋,俗称“一巴掌打聋”,临床称为“大前庭水管综合征”。这样的人群携带常染色体隐性遗传的SLC26A4耳聋基因,一旦发生头部撞击、感冒、发烧等外因将极易诱发听力下降至全聋。
●药物性耳聋一些人使用氨基糖甙类药物如:链霉素、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星等,会导致耳聋。这类人群携带12SrRNA耳聋基因,属于母系遗传。耳聋基因是会遗传给子女的,目前遗传性耳聋没有药物能提前干预。
因此,父母在产前做遗传性耳聋的基因筛查很重要,产前筛查不仅可减少耳聋出生缺陷,还可指导药物性耳聋基因携带者安全用药,可使绝大部分遗传性耳聋及其引发的语言障碍得以避免。
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