梅尼埃病系内耳功能障碍,可引起听力损害和前庭症状。
一、症状
典型发作经历初期的耳胀满感、听力损失及耳鸣,随后几分钟伴有旋转性眩晕、姿态失衡、眼球震颤、恶心及呕吐。严重的眩晕持续30min-24h不等。此症状严重程度将逐渐衰减,通常患者可在72h内走动。有的不稳感可持续几天或几周,然后恢复平衡状态。
听力在恢复期逐渐回升,可回升至发作前水平,或残留有永久性感音神经性听力丧失,通常大多数为低频性听力丧失。发作期间罕见的一过性听力改善,即所谓的Lermoyez现象。
耳鸣通常亦随听力恢复而减轻。随着病情进展,多次发作后听力将无法再恢复,多年后眩晕症状的发作频率和严重程度可逐渐减轻。一些患者可无任何预示而突然摔倒,这可发生于疾病的晚期,即Tumarkin位觉砂危象,应与其他类型的猝然摔倒鉴别。
梅尼埃病的典型表现有时并不完全,如仅有前庭症状和耳胀满感,则称为前庭型梅尼埃
病;或如仅有耳蜗症状和耳胀满感,则称为耳蜗型梅尼埃病。http://www.austar-hearing.com
该病男女发病率大致相等,通常在40-60岁发病。然而,有报道6岁儿童患有典型的梅尼埃病。此病的患者约15%有血缘关系,提示有遗传因素。双侧受累的发生率为33%-50%。
二、病因:
梅尼埃病发生发展的基础是膜迷路积水。但究竟膜迷路积水是梅尼埃病的病因.,还是该病的病理表现,尚不清楚。
三、诊断:
有效的诊断检查包括听力图和ENG。
典型的听力图表现为双侧低频感音神经性听力丧失。
常见波动性听力减退,病程较长时间后听力减退加重。
冷热试验ENG可显示单侧前庭功能减退。
也可伴有耳胀满感、听力丧失和耳鸣等症状。耳蜗电图有助于诊断不清的病例。
在可疑侧耳如发现和电位增大则可诊断膜迷路积水。
常规听力测试显示为蜗后病变者应检测脑干听觉诱发反应(BEAR),以筛查蜗神经或脑干病变。如BEAR有阳性发现,则需行增强MRI以评估CNR病变或第8对脑神经血旺细胞瘤。
节选自《前庭康复—前庭系统疾病诊断与治疗》(第z版)/(美)赫德曼} Susan J.Herdman著;王尔贵、昊子明译.北京:人民军医出版社,2004. 7
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