小耳畸形的发病率有逐年上升趋势,在全国92个出生检测中心统计,小耳畸形的发生率为1/4000,全国有患者65万,是仅次于唇腭裂的第二常见的面部轮廓畸形。而且男孩多于女孩,以右侧畸形多见。患儿除了不同程度外耳畸形外,也因耳道闭锁或狭窄造成中重度的听力障碍。
每一个做父母的都希望自己的宝宝健康漂亮,自从怀孕开始就注意优生优育,可是有一种先天疾病仿佛给人们开了玩笑,无论怎么注意,还是有7000-8000分之一的概率降到一个孩子的头上,对于先天性外耳畸形的孩子来说就是那种万里挑一的伤害。对于一个家庭来说,有这种病的孩子无疑从开始的人生就笼罩上了乌云。
小耳畸形对听力影响大吗?
专家介绍一般来说,单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力,再加上健侧听力正常,除在判断方向上稍差外,对语言发音及平时生活并无多大影响,因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术,历来有所争议,其主要反对理由是手术并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久。
近年来随着技术的进展,耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧,耳再造缺乏弹性,会影响耳科医师手术操作,但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕,影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造,但只要再造耳的位置留好,对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术。
小耳畸形主要影响听力的原因和畸形程度有关,只要内耳道没有异常的话小耳畸形矫正后是可以恢复听力的,专家提醒我们在进行小耳畸形矫正时应该选择正规权威的整形机构进行矫正,这样对术后效果才会更加明显。
手术是应该先做耳朵还是先重建听力呢?
如上述的病例3可看出,外耳畸形伴听力障碍的患者,手术应该先做耳朵而后再重建听力。为什么呢?因为如果先行提高听力的手术,会破坏耳后皮肤和筋膜的完整性,从而影响耳再造的手术效果。耳再造手术最早一般是6岁左右,在此之前需要提高听力,特别是双耳的患儿,可以使用头戴式骨导助听器,这样既可以提高听力又不破坏局部组织完整性。等耳再造术后,可于三期再造耳修整同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。
双侧小耳畸形与单侧小耳畸形的治疗有何不同?
双侧“小耳”孩子的听力-语言特点为听得见,但听不清;发音不清晰;听不清说不清,不愿与人交流。性格内向自卑,或者易怒多动。正常孩子出生3月听觉反射出现(找声源)。10月,言语发育启动(牙牙学语)。3—6月时可以先佩戴软带骨导助听器。因双侧小耳需取双侧肋软骨行耳再造术,手术可推迟到7-8岁左右再进行,三期同期行提高听力的手术。

以往对单侧小耳畸形患儿的听力并不重视,觉得患儿已具有一侧正常听力。但随着患儿上学,单侧听力的影响逐渐明显,不仅影响患儿对声源的定位,主要还体现在比正常孩子更容易疲劳,随着听课时间延长注意力下降不够集中,从而影响孩子的学习成绩。因此,单侧小耳畸形患儿的听力也要引起我们足够的重视, 4岁内佩戴软带骨导助听器有助于培养声源定位,6岁左右可行耳再造术,三期同期行提高听力的手术。
综述:
对小年龄的孩子,因其处在颅骨高度发展阶段,存在很大变异性,因此一般是在六岁后颅骨发育稳定时,人的颅骨、外耳不会再发生太大变化时手术。为不影响孩子语言习得,建议孩子在六岁前佩带骨导助听器,或软带式BAHA.
鉴于外耳道再造术存在术后重新闭合现象,以及骨导助听器和软带式BAHA佩带不方便的原因,科学家们发展出植入式骨导助听器,即植入式BAHA、声桥、骨桥等听力解决技术。一方面避免了术后重新闭合反复手术的麻烦,另一方面因饶过外耳廓、外耳道,直接采用机器收集和处理声音,可不受年龄限制,达到及早干预的目的。
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