某患儿，女，2岁10个月，家长诉患儿对声音无反应，仅能发出一些无意义的声音，打雷和放鞭炮时也没有惊吓反应。父母带其反复求医。

听力学检查结果

1.       出生后两次耳声发射检查均未通过

2.       声导抗检查双耳A型

3.       双侧鼓膜正常，无穿孔，外耳道流脓

4、ABR

2岁10个月时的ABR

5、2岁10个月VRA：500HZ听力为100dB HL

诊断：诊断为大前庭导水管综合症

双耳声导抗检查均为A型，双侧鼓膜正常、无穿孔，说明中耳正常；外耳道流脓，可能外耳道有感染；ABR结果显示双耳有进行性听力下降，行为测听结果显示极重度听力损失，与ABR结果较符合。一般2岁左右开始发病，听力受损以高频为主，可以疑似大前庭导水管综合症，如果进一步确诊，做颞骨轴位CT,测量前庭导水管直径，超过1.5mm，应考虑本病。

处理：小儿目前听力情况为极重度听力损失，确诊为LAVS后，应仔细跟家长讲清楚大前庭导水管综合症的临床表现，对小儿听力的影响等。

家庭经济一般，建议佩戴大功率或超大功率助听器；家庭经济富裕，可以建议植入人工耳蜗，让家长和小儿建立合理的期望值，并进行专门语言康复训练，定时随访，复查听力

嘱咐家长：严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，防止头部倒立，尽量不要感冒，不要用力捏鼻或咳嗽，勿用耳毒性药物，远离噪声。如果在原有基础上再次发生听力下降，应及时到听力中心复查。

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