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      先天听障之成因与分类 2016-08-17
 先天听障可分为遗传性及非遗传性。非遗传性先天听障的成因包括母体暴露于致畸胎药物或病毒感染,怀孕初期子宫内缺氧,胎儿母体循环障碍,新生儿败血症,黄疸及脑膜炎等。至于遗传性先天听障则包括自体显性、隐性及性联遗传。其中又以自体隐性遗传最多,约佔90%。目前研究与遗传性先天听障有关的染色体位置至少有50个以上。
 

       先天听障又可依是否伴随其他身体异常分类为症候群症与非症候群型。前者如Usher’s症候群、Apert症候群,Alport症候群、Treacher-Collin’s症候群、Long Q-T症候群、 Penderd症候群、Down症候群症等。合併异常的部位包括眼睛、心臟、肾臟、甲状腺及颜面发育等。在分类中又可依是否有骨性迷路发育异常独立出一组先天听障。
 

1‧完全未发育—又称Michel’s deformity:据信是胚胎第三週时内耳发育障碍所致。此类病患出生即无听觉。且常合併内听道异常—内听道内仅有颜面神经而无耳蜗前庭神经。因此不适合装置人工电子耳。

2‧共同腔—胚胎第四週时内耳由Otocyst发展为Otic placode时阻碍导致。因Organ of Corti及神经发育不全,听力损失视程度不同。多数起初幼童听力尚可用助听器帮助口语发展,但到青春期前后听力损失程度多严重至极中度或全聋。装置人工电子耳有成功案例,但普遍而言并不理想。

3‧耳蜗发育不全—胚胎第五週时内耳先完成前庭及半规管而后耳蜗。此时阻碍导致耳蜗发育不全。听力损失程度多为重度或极重度。

4‧耳蜗间隔发育不全—胚胎第六至第八週时耳蜗完成两圈半间隔发育。此时阻碍导致耳蜗间隔无法完成两圈半发育,形成仅有一圈半耳蜗。此类异常即是一般所谓Mondini dysplasia,是可依影像学检查诊断之内耳异常最常见者。听力损失程度不一。由中至重度均有可能。

 
另外前庭导水管扩张(Enlarged Vestibular aquaduct)常见于以上内耳异常或单一发现。如属后者听力由正常至重度均有可能。
 
       在病程方面,听力损失可以是渐进式、波动式,甚或突发式。若听力稳定一阵子后突然变差,甚或併发晕眩、步态不稳则需慎重考虑外淋巴廔管可能性。尤其内耳构造异常常见合併外淋巴廔管或脑脊髓液廔管。因而导致反覆发作脑膜炎。正确诊断及治疗必须做中耳探查术后予廔管填塞修补。

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