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      【验配专栏】先天性外耳道闭锁概述 2018-06-04
先天性外耳道闭锁是一种常见的耳部畸形,表现为外耳道发育不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋。


先天性外耳道闭锁症伴耳廓畸形比单纯外耳道闭锁者多见,且这种病例常伴中耳畸形。单耳比双耳同时患病的几率约大4倍。

先天性外耳道闭锁是胎儿期第一和第二鳃弓发育异常导致的畸形。其发病原因尚未完全阐明,遗传和环境因素可能都起一定的作用。

Hefter和Ganz(1969 )首次报道家族性外耳道闭锁及传导性聋病例,显示为常染色体显性遗传,目前该病的致病基因尚未定位,有待进一步研究。

外耳道闭锁可以分为四种类型

Ⅰ型特点:外耳道呈弓形,软骨与骨部交界处狭窄,常伴耳廓位置异常或小耳症;除内侧1/3以外,其余外耳道缺如,鼓膜处可仅有骨板、锤、砧骨畸形,但砧骨常仍有关节与镫骨头相连。

Ⅱ型表现为外耳道全缺如,锤骨头与砧骨体融合。砧骨长突纤维化。这种病例的耳廓常伴畸形,耳屏常缺如。

Ⅲ型则畸形明显,常合并下颌骨发育不全。

Ⅳ型为外耳道弧度过大,锤骨头畸形,常与上鼓室壁融合,砧骨畸形明显,镫骨缺如或畸形。


临床上主要表现为听力下降,以手术治疗为主,并无固定的术式,应根据解剖变异并遵循鼓室成形的原则,术中见机而行。

总的目的是重建传音结构,以提高听力。或是在耳道成形术后安装耳内式助听器以增强听力。对耳廓的畸形可进行耳廓的整形手术。

整个听力重建术的手术效果与患耳畸形程度、手术
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